3岁娃患罕见皮肤病上学被拒 医生称不传染

2020-06-08 14:57:08
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  4月28日中午,西安革命公园附近天桥上,24岁的王女士愁眉不展,她拉着一个红色拉杆箱,箱子上坐着3岁10个月的儿子小鱼(化名)。她专门带着孩子从河南来西安,是想给孩子找家幼儿园,因为小鱼患有先天性大疱表皮松解症,眼看到了上学的年龄,却没有幼儿园愿意接收。

  什么是大疱表皮松解症

  大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa,EB)分为遗传性(先天性)和获得性(epidermolysis bullosa acquisita,EBA)两种。

  遗传性EB依据发病部位不同可分为三类:①单纯性大疱性表皮松解症(simplex EB,EBS),水疱在表皮内;②交界性大疱性表皮松解症(junctional EB,JEB),水疱发生于透明层;③营养不良性大疱性表皮松解症(dystrophic EB,DEB),水疱发生在致密下层。

  大疱表皮松解症的临床症状

  各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。

  单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳。交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡。

  EBA多发生在老年人,皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面,容易受外伤的部位,皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害,愈后可留萎缩性瘢痕,可见粟丘疹,部分病人伴有毛发、甲损害,以及黏膜损害。

  大疱表皮松解症如何治疗

  目前尚无特效疗法。应保护皮肤,防止摩擦和压迫,可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染,同时应加强支持疗法。

  医生表示:大疱表皮松解症需终身治疗 但不传染

  皮肤科医生说:“‘大疱表皮松解症’是一种比较少见的遗传性皮肤病,这种病的患者皮肤在受到轻微摩擦、刺激或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。因此患者需要尽量减少皮肤的摩擦,避免过热环境,同时减少伤口的感染。这种疾病需要终身治疗,但不会传染。”

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