行医笔记：不典型玫瑰糠疹，你见过几种？

玫瑰糠疹（Pityriasis rosea，PR）是一种急性自限性发疹性皮肤病，由人疱疹病毒（HHV）-6 和/或 HHV-7 内源性再活化所致。

典型的 PR 具有特征性：最初表现为单个红色鳞屑性斑块（母斑），随后出现更小的红色丘疹鳞屑性损害（继发疹），有领圈状脱屑，躯干部位的损害长轴与皮纹一致，呈圣诞树模式分布（见图 1）。

图 1 躯干和四肢近端对称分布的鳞屑性红斑，皮疹极向与皮纹一致（图片来源：Chuh A 等，2005）

然而，约 20% 的患者临床表现存在症状、形态、大小、数量、分布和病程方面的变异，给诊断带来了一定的困难，本文简要总结了 PR 的不典型表现：

1. 症状

常见的前驱症状包括卡他症状、发热、全身肌肉疼痛、疲乏、不适、关节痛、胃肠症状等，这些症状可非常明显，也可能短暂而轻微，或根本不出现任何前驱症状。在皮损症状方面，可出现剧烈瘙痒（激惹型 PR），也可为轻-中度瘙痒，或无任何主观症状。

2. 母斑

母斑可不存在或不明显，也可表现为单发性、多发性或巨大型母斑。母斑也可作为本病的唯一表现，称为顿挫型 PR。

3. 皮损数量

皮损数量可较少，称为寡损害型 PR（见图 2）；也可出现大量损害，甚至导致亚红皮病或红皮病。

图 2（a）一例 14 岁男性患者臀部出现一处 2.5 cm 大小的盘状鳞屑性斑块；（b）臀部和背部见数处较小类似损害，躯干前部和四肢无损害（图片来源：Zawar V，2011）

4. 皮损分布

可呈相对或绝对单侧分布（见图 3）；局限性或区域性分布，如局限于头皮、颈部、乳房、下腹部、腹股沟或掌跖部位；

部分患者的损害累及粘膜，主要为口腔（见图 4）和生殖器粘膜；主要累及屈侧部位者，称为反向型 PR（见图 5）；主要累及肢端；主要累及肩部和髋部，称为肢带-腰带型（Limb-girdle type）；

主要分布于光暴露部位，称为日光性 PR，相反地，极少数患者表现为光暴露部位不发疹。

图 3 一例 3 岁女婴右股、臀、小腿和前臂部位单侧散在的卵圆形鳞屑性斑块，箭头示母斑（图片来源：Zawar V，2010）

图 4（a）一例 26 岁妊娠妇女躯干和四肢近端散在的斑片伴领圈状脱屑；（b）下唇粘膜表面发红，可见 2 处非触痛性出血性溃疡（图片来源：Chuh A 等，2005）

图 5 一例 6 岁女童的躯干和四肢部分的红褐色斑丘疹，部分有脱屑，皮损以屈侧部位为著（图片来源：Ermertcan AT 等，2010）

5. 皮损大小

皮损可为巨大型或微型（miniature）。巨大型 PR 在 1924 年首次描述，命名为 Darier 巨大型 PR（PR gigantean of Darier），皮损为巨大的斑块和环状损害，数量较少（见图 6），部分患者的斑片可发生融合，此时被称为 Vidal 连圈状和边缘性糠疹。

图 6 巨大型 PR：躯干、双股部对称分布的多发性境界清楚的大片鳞屑性斑块，中央消退，边缘脱屑（图片来源：Zawar V，2010）

6. 皮损形态

在形态学方面，皮损可表现为丘疹（见图 7）、丘疹鳞屑、丘疱疹、水疱（见图 8）、苔藓样、荨麻疹性（见图 9）、多形红斑样、瘀点/紫癜/出血性（见图 10）、毛囊性 PR。

在皮损极向方面，典型的 PR 与皮纹走向一致（圣诞树样模式）；不典型者可散在，沿 Blaschko 线分布，或沿皮节分布（节段型）。

图 7（a）一例 10 岁女童躯干和四肢近端大量直径 1～3 mm 的小丘疹；（b）其中较大损害边缘有领圈状脱屑，长轴与皮纹一致（图片来源：Chuh A 等，2005）

图 8（a）一例 32 岁女性左环指母斑；（b）；手臂可见典型的 PR 损害；（c）掌部完整的水疱和前臂屈侧少量破裂的水疱（图片来源：Miranda SB 等，2004）

图 9（a）一例 28 岁女性躯干和四肢近端可触及性荨麻疹样损害；（b）损害外周有领圈状脱屑（图片来源：Chuh A 等，2005）

图 10（a）一例 33 岁男性躯干部沿皮纹分布的典型 PR 损害；（b）患者下肢损害呈不典型的紫癜样损害（图片来源：Chuh A 等，2005）

7. 病程

在病程方面，典型的 PR 平均病程为 1.5 个月。儿童 PR 和复发性 PR 的持续时间较短，约为 0.5 个月。妊娠期 PR 持续时间相对较长，为 1.5 个月，如果在妊娠前 15 周内发病，则可能持续 2～3 个月。部分患者病程特别长，可超过 3 个月，称为持续性 PR。

综上所述，PR 是一种常见的皮肤病，以圣诞树样分布的鳞屑性红斑伴领圈状脱屑为特征，但少数患者可出现不典型表现。临床医生应了解这种异质性，以典型表现为诊断线索，避免受到不典型损害的干扰。

参考文献

[1]       Chuh A, Zawar V, Lee A. Atypical presentations of pityriasis rosea: case presentations. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2005, 19(1):120-126.

[2]       Zawar V. Oligo-lesional eruptions rapidly following a herald plaque: abortive pityriasis rosea. Indian J Dermatol, 2011, 56(4):450-451.

[3]       Zawar V. Unilateral pityriasis rosea in a child. J Dermatol Case Rep, 2010, 4(4):54-56.

[4]       Ermertcan AT, Ozgüven A, Ertan P, et al. Childhood Pityriasis rosea inversa without Herald Patch Mimicking Cutaneous Mastocytosis. Iran J Pediatr, 2010, 20(2):237-241.

[5]       Zawar V. Giant pityriasis rosea. Indian J Dermatol, 2010, 55(2):192-194.

[6]       Miranda SB, Lupi O, Lucas E. Vesicular pityriasis rosea: response to erythromycin treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2004, 18(5):622-625.