浅谈鱼鳞病

鱼鳞病是一组皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型，其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称为“干皮病”），故在此主要介绍该型鱼鳞病。‍

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临床表现

1.好发年龄：常见于青少年，出生时症状不明显，约95%在三岁前发病。

2.好发部位：四肢伸侧及背部，其中小腿前侧最明显。

3.皮损特点：轻者为冬季皮肤干燥，表面有细小鳞屑；稍重者为淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞，但一般无自觉症状。

注意：该型应该与淋巴瘤、骨髓瘤、结节病、麻风或甲状腺疾病等引起的获得性鱼鳞病鉴别，后者一般成人发病，常累及躯干和四肢，发生在原发病之后，且随着原发病的治疗而好转。

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病因

寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，但因为父母基因突变不同，后代发生本病的概率和严重程度也不同。
 

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治疗

原则：温和、保湿、轻度剥脱。

轻者：外用药物为主，10%的尿素软膏、复发维生素E霜、维A酸软膏等。

重者：除外用上述药物外，可口服维A酸。

注意：鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，故药物只能起到控制和缓解作用，目前尚不能根治。

杨希川，医学博士，教授，主任医师。任中国医师协会皮肤性病学分会皮肤病理学委员会副主任委员及疑难少见病研究组组长、中华医学会皮肤性病学分会皮肤病理学组委员、中国中西医结合学会皮肤性病专委会毛发学组委员、重庆市医师协会皮肤科医师分会委员会常委、重庆市皮肤性病学专委会委员等，为《中国皮肤性病学杂志》、《国际皮肤性病学杂志》、《实用皮肤病杂志》及《皮肤病与性病》杂志编委。主持国家自然科学基金面上项目5项。副主编专著2部，参编专著5部，以第一和通信作者发表论文74篇，其中SCI收录15篇。荣立个人三等功2次。