皮肤色素沉着呈青铜色

　　皮肤色素沉着呈青铜色的常规检查

　　实验室检查。有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。尿液检查尿钠升高，尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。肾活检组织病理检查可以明确原发病诊断。

　　婴儿青铜综合征血液检查。外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。网织红细胞增多，可达5%以上。血清总胆红素显著增高，直接胆红素显著增高，转氨酶增高等。尿液检查尿色呈棕色改变，尿胆原排出增多。

　　血色病外周血检查。多正常晚期合并严重肝硬化可出现贫血、白细胞和血小板减少。可以进行的基因检测有C282Y、H63D等，用于基因型临床诊断和一级亲属筛查。铁负荷过多的病例可显示肝密度增高，组织铁增加，敏感性提高。严重患者CT可见肝密度超过36CT单位。

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　　发病原因

　　皮肤色素沉着呈青铜色是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因有：1.慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎。2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。3.肾结核、肾钙化。4.双侧肾发育不全。5.梗阻性肾病等。

　　发病机制

　　肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害，使其对醛固酮的反应性差，肾小管对氯化钠的重吸收减少，大量的氯化钠从尿中排出，从而产生皮肤色素沉着呈青铜色。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重。病情严重时可出现大量肾单位损坏，而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷，以致引起渗透性利尿作用，即产生了盐和水分的过度丧失。

　　婴儿青铜综合征，是新生儿黄疸继发的症状，在青铜症发生前血清直接胆红素明显升高，光疗后引起皮肤色素沉着呈青铜色。

　　血色病所致皮肤色素沉着呈青铜色的发生与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。

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　　1.大多为成年男性，尤以青年多见。

　　2.有酷似Addison病的症状， 50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。

　　3.有慢性肾脏病史。

　　4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

　　5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。

　　皮肤色素沉着呈青铜色可根据以上几条可作出诊断。此外需注意与以下疾病相鉴别：

　　色素沉着与色素减退：色素异常的发生机理较为复杂。有些色素性皮肤病是因遗传因素引起;有些则因继发因素所致;有的则原因尚未明确。

　　皮肤萎缩和色素沉着：皮肤萎缩纹指因肥胖，妊娠，水肿等原因使皮肤弹性纤维断裂而形成条索状萎缩。色素沉着是正常人体内都含有铁血黄素、脂褐素、黑色素、胆红素等内源性色素。炭尘、煤尘、纹身色素也有时进入体内。病理情况下，上述某些色素会增多并聚集与细胞内外。称为色素沉着。

　　网状色素沉着斑：网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为网状色素沉着斑、非瘢痕性脱发及甲营养不良的皮肤病。

　　细网状到斑片状的色素沉着：色素沉着斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。

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　　治疗

　　积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，病人常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol 乳酸钠)溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。

　　婴儿青铜综合征目前尚无特殊疗法，但青铜色是无害的良性自然过程，可自行消退，对疾病的预后，精神及体格发育是无影响的。应针对引起胆红素增高的病因进行积极的退黄等各项治疗。

　　血色病目前尚无有效的根治疗法，常用的治疗措施包括去除体内多余的铁和对受损器官进行支持疗法。一旦确定为本病的患者应立即进行治疗，尽快减轻体内铁负荷，使体内铁含量达到正常或接近正常水平，这是延长生存期，使组织损害逆转的最好方法，常用的治疗方法是静脉放血、和铁螯合剂，并积极治疗肝功能衰竭、心力衰竭、糖尿病、性腺功能低下、关节病变和其他继发性疾病。

　　预防

　　皮肤色素沉着呈青铜色患者应该平衡膳食，多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品;减少高铁食品摄入量，鱼类和家禽含铁量低于肉类和海产品;饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量;尽量不饮酒或者少饮酒;避免补充铁离子、含铁复合维生素，不要补充锌和止咳糖浆;避免进餐时补充维生素C，可以在餐间饮用橙汁等维生素丰富果汁。海产品含有细菌，对HHC可能造成致命的感染，故应该仔细清洗炊具和海产品、海产品充分加工。用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具。

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