皮肌炎

　　皮肌炎通过实验室检查时，血象通常没有明显变化，有时有轻度贫血和白细胞增多，约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高，红细胞沉降率中等度增加，血清蛋白总量不变或减低，白球蛋白比值下降，白蛋白减少，α2和γ球蛋白增加。通常确诊皮肌炎还需做组织学检查。

　　皮肌炎的组织学改变：

　　1、肌肉改变：肌肉广泛或部分地受侵犯，肌纤维初期呈肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离，断裂，在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状，空泡状等变性，有时甚至坏死，或肌肉结构完全消失代以结缔组织，有时可见钙质沉着，间质示炎症性改变，血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中，有些病例平滑和心肌也可发生相同病变。

　　2、皮肤改变：在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性，真皮全层粘液性水肿，血管扩张，周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁，在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚，皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩，皮肤附什亦萎缩。

来源资料：《临床神经病学杂志》 1997年 第1期

　　皮肌炎的确切病因尚不够清楚，可能为病毒感染，机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为“异已”，从而产生血管炎而发生皮肌炎。

　　1、免疫学说：研究鉴于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活检标本示微小血管内有IgG，IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关，Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强，但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因，亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高，且与其活动度呈正相关，经用糖皮质激素减低，患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用，其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维。

　　2、感觉学说：近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒，故提出感染学说，然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉，血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。

　　3、血管病变学说：血管病变特别在儿童型DM曾被描述，任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区，在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区。

来源资料：《复旦学报：医学版》 2009年 第6期

　　临床上，根据皮肌炎患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑等特征，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可以确诊皮肌炎。

　　皮肌炎的鉴别诊断方法：

　　1、风湿性多肌痛症：通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。

　　2、嗜酸性肌炎：其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

　　3、系统性硬皮病：皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化，皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病病初期，有雷诺氏现象，颜面和四肢末端肿胀，硬化以后萎缩为其特征，肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。

来源资料：《中华风湿病学杂志》 2010年 第12期

　　在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

　　皮肌炎的具体治疗措施：

　　1、肾上腺皮质激素:

　　皮质激素为皮肌炎的首选药物，其中泼尼松 (强的松)和泼尼松龙(强的松龙)应用最多，含氟的肾上腺皮质激素如地塞米松，可引起四肢近端肌无力，即激素性肌病，应避免应用。泼尼松的开始应用量为每日每千克体重1毫克，儿童为每日每千克体重2毫克，1次或分次服用。在4—6周或更长时间后测得肌酸激酶(CK)有下降，则剂量才可以逐渐减少，但每月减少的量不得大于10毫克，否财容易导致复发。如肌酸激酶持续增高，则泼尼松不宜减量。在肌炎活动性得到控制后，泼尼松可以每日5—10毫克维持，维持时间在括动牲完全控制后至少1年。对于严重病人，可用静脉冲击疗法，即泼尼松龙每日 1克，连续3天;然后应用上述口服方法。

　　2、有以下情况，应考虑免疫抑制剂治疗：

　　①激素治疗效果不好;

　　②对激素有禁忌证;

　　③激索治疗有效;但有严重不良反应或减药复发。免疫抑制剂与肾上腺皮质激素合用，可以较快改善临床症状;减少激素用量，减少并发症。在甲氨喋呤，环磷酰胺;硫唑螵岭及苯丁酸氮芥等免疫抑制剂中，以甲氨喋呤的疗效较为满意，可以作为首选药物。成人以每周 7.5～10毫克开始，逐渐增加剂量;直至每周15～25毫克，一般采用口服或静脉注射。至病情稳定后，先渐减激素剂量，甲氨喋呤可应用数月至1年。在治疗过程中需定期查白细胞、血小板和肝功能。

　　皮肌炎的预防方法如下：

　　日常生活中的许多因素对多发性皮肌炎患者有不利影响，所以应注意预防。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子，手套或穿长袖衣服等;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物;忌烟、酒、不用唇膏，化妆品，染发剂等;避免接触农苭，某些化学装修材料; 育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。

来源资料：《临床皮肤科杂志》 2005年 第2期