结节性脂膜炎

结节性脂膜炎
本病又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian综合征或回归性发热性非化脓性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次报道，继而由Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christia又强调了它的发热性。但至今已报道了不少并无发热的病变。

诊断
本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。

临床表现
1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿；部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。
2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。
Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

辅助检查
血沉显著增高，白细胞轻度增生。如肝肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。骨髓受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。

鉴别诊断
1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3—4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。
2.硬红斑：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。
3.皮下脂质肉芽肿病：本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。
4.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症：其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。
5.其他疾病：部分淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。

诊断要点
临床特征
（ 1 ）好发于青壮年女性；
（ 2 ）以反复发作与成批出现的皮下结节为特征，结节消退后局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着；
（ 3 ） 常伴发热、关节痛与肌痛等全身症状；
（ 4 ） 当病变侵犯内脏脂肪组织，视受累部位不同，出现不同症状。内脏广泛受累者，可出现多脏器功能衰竭、大出血或并发感染。

病理诊断
皮肤结节活检，其组织病理学改变是诊断的主要依据，它可分为三期：
（ 1 ）第一期（急性炎症期）：在小叶内脂肪组织变性坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分伴有血管炎改变。
（ 2 ）第二期（吞噬期）：在变性坏死的脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，吞噬变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫细胞。
（ 3 ）第三期（纤维化期）：泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代；炎症反应被纤维组织取代，最后形成纤维化。

饮食注意
只吃性平性温的食物，多牛羊肉，猪肉，鸡肉，海虾，鳝鱼，性平的蔬菜，脾胃差就把食物全部打碎了吃，有助于消化吸收。白果，红枣，核桃仁也是补血的，可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热，同时按摩双耳，梳头，补肾阳，结节性脂膜炎的饮食还要多喝白开水，感冒时，舌苔白喝生姜红糖大蒜水，舌苔黄则喝萝卜水，两者都要大量喝白开水。